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肌肉萎縮的病理病因分析

肌肉萎縮的病理病因分析

  目前肌肉萎縮尚無統一分類,我們從臨床實際出發,結合病原因分類如下。

  一、神經源性肌萎縮主要是脊髓和下運動神經元病變引起。見於脊椎椎骨骨質增生、椎間盤病變、脊神經腫瘤、蛛網膜炎、神經炎、神經叢病變、脊神經腫瘤、蛛網膜炎、神經炎、神經叢病變、神經損傷、脊髓空洞症、運動神經元性疾病、格林-巴利綜合徵、腦部病變和脊髓病變導致的廢用性肌萎縮症等。

  二、肌源性肌萎縮常見於肌營養不良、營養不良性肌強直症、週期性麻痺、多發性肌炎、外傷如擠壓綜合徵等、缺血性肌病、代謝性肌病、內分泌性肌病、藥源性肌病、神經肌肉傳遞障礙性肌病如重症肌無力等。

  三、廢用性肌萎縮上運動神經元病變系由肌肉長期不運動引起,全身消耗性疾病如甲狀腺功能亢進、惡性腫瘤、自身免疫性疾病等。

  四、其他原因性肌萎縮如惡病質性肌萎縮、

交感性肌營養不良等。

  二、肌肉萎縮的診斷

  1、病史

  對於肌肉萎縮應注意年齡、發病部位、起病快慢、病程長短等;急性發病,還是慢性發病,是逐漸進展,還是迅速發展。有無感覺障礙、尿便障礙,萎縮是侷限性還是全身性。肌力如何,肌肉無力與肌肉萎縮的關係,有無肌肉跳動和疼痛,活動後是加重還是減輕。既往史應注意有無伴發全身性疾病如惡性腫瘤、結締組織疾病。消耗性疾病、糖尿病、尿毒症、外傷、飲酒、椎間盤脫出、脊髓炎、視神經炎,藥物應用史及中毒史等。有無特殊的遺傳性家族病史等。注意感染史和預防接種史。

  2、體格檢查

  1)注意肌肉體積和外觀臨床上肌肉萎縮的診斷應兩側對比,即肌肉萎縮的範圍分佈,程度、兩側對稱部位的比較,觀察有無肌束顫動。

  2)肌力和肌張力肌肉萎縮多伴有肌力低下,所以應注意肌容積與肌力的比較,注意肌肉萎縮部位的肌力,肌張力。檢查時應在溫暖的環境和舒適的體位下進行。應讓患者儘量放鬆。可透過觸控肌肉的硬度及被動伸屈患者的肢體時所感知的阻力來判斷。肌張力減低時,肌肉鬆弛,被動運動時阻力減低或消失,關節的運動範圍擴大。多見於下運動神經元病變、某些肌病如廢用性肌肉萎縮。

  3)肌萎縮的伴發症如骨關節的變形,皮膚症狀,沿神經走行有無壓痛及腫物等。注意有無感覺障礙,感覺障礙的分佈、範圍和性質如深、淺感覺障礙或複合感覺障礙,感覺分離等,萎縮肌肉有無自發性疼痛和壓痛等。

  4)注意有無全身性疾病如腫瘤、糖尿病、惡性病變等。

  3、輔助檢查

  1)全身性肌肉萎縮考慮是全身性疾病所致應根據患者提示做相應的檢查如呼吸系統檢查、消化系統檢查、血和尿糖檢查,自身免疫系統檢查等。惡性腫瘤導致的肌肉萎縮常有肌電圖異常。

  2)神經源性肌萎縮根據萎縮範圍和分佈確定檢查,一般肌電圖、相應部位的CT或MRI、腰穿檢查、神經肌肉活檢等。

  3)肌源性肌萎縮應檢查肌電圖、血清肌酶系列、血鉀、血清抗體、尿肌酸檢查,肌肉活檢等。

  應與下面的症狀相鑑別診斷:

  1.大腿肌肉萎縮:股骨頭壞死病人出現大腿肌肉萎縮是普通現象,肌肉萎縮的輕重各有不同,大部分股骨頭壞死病人的大腿肌肉萎縮都能恢復,但少數股骨頭壞死病人的大腿肌肉萎縮終身不能恢復,嚴重影響患者的行走距離和患者的生活質量。中晚期股骨頭壞死病人100%都有不同程度的患肢大腿肌肉萎縮現象,對股骨頭壞死病人的走路影響非常大,直接限制患肢大腿的力量恢復,同時也限制患者的走路長短。

  2.小腿肌肉萎縮:指小腿肌肉萎縮是指橫紋肌營養不良,肌肉體積較正常縮小,肌纖維變細甚至消失。

  3.手肌肉萎縮:是肌肉萎縮的一種。肌肉萎縮是指橫紋肌營養障礙,肌肉纖維變細甚至消失等導致的肌肉體積縮小。(1)。輕度萎縮:肌纖維輕度下降,肌肉組織外觀無明顯凹陷,觸控肌肉組織鬆弛,肌無力,能做抗阻力運動。(2)。中度肌萎縮:肌纖維部分萎縮、缺失,肌肉組織外觀凹陷,觸控縱向縮小,橫向減少,肌無力明顯,不能做抗阻力運動。(3)。重度肌萎縮:肌纖維組織大部分萎縮,相關的骨骼外露。肌肉組織僅存少量肌纖維,肌無力嚴重,患者喪失最基本的協調運動能力。(4)。完全萎縮:肌纖維組織完全萎縮,與其肌肉相關聯的運動功能完全喪失。

  4.肩胛帶肌肉萎縮:是進行性四肢近端性肌萎縮的症狀和臨床表現。進行性四肢近端性肌萎縮常為肌原性萎縮,以四肢的近端及軀幹肌明顯,常表現為肩胛帶肌和骨盆帶肌的萎縮和無力。如頸肌的無力,有些患者需用手支撐才能將頭抬起。肩胛的肌肉萎縮構成翼狀肩胛。

  5.肌原性面部肌肉萎縮:是由肌肉本身疾病,可能還包括其他一些因素,如肩帶或面肩肱型的肌營養不良患者,透過形態學檢查證實為脊髓型肌萎縮。另一方面當下運動神經元任何部位損害後,其末梢部位釋放的乙醯膽鹼減少,交感神經營養作用減弱而致肌萎縮。

  6.骨間肌和魚際肌萎縮:通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病,可波及一側或雙側,或從一側開始以後再波及對側。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦,骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴延,逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌束顫動常見,可侷限於某些肌群或廣泛存在,用手拍打,較易誘發。少數肌萎縮肌無力可從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始,個別也可從上下肢的近端肌肉開始。

  三、肌肉萎縮治療

  當萎縮的肌纖維變短時可引起攣縮,所以可鼓勵患者詩行適度的、主動性關節活動來幫助患者維持肌纖維長度。如果患者不能主動活動關節,可給予主動幫助或進行被動練習。給予夾板或揹帶來維持肌纖維長度。如果發現患者在進行完全伸展練習時有阻力,用熱痛療法或放鬆技巧來放鬆肌肉,然後緩慢伸展至關節完全伸展(注意:不要拉或過度牽張肌肉。因為可能會損傷肌纖維而引起更嚴重的攣縮)。如果這些技術都不能糾正肌攣縮,可用溼熱、漩渦式淋浴,阻力練習或超聲治療。如果上述技術都無效,則可能需進行外科攣縮鬆解術。

  教會患者使用必要的輔助裝置以確保其安全,避免摔倒。要求患者諮詢理療師,制定特定的理療方案。

  準備對患者進行肌電圖檢查、神經傳導檢查、肌肉活組織檢查和X線或CT掃描檢查。

  特殊人群

  兒科指南兒童嚴重的肌無力和肌萎縮可因肌營養不良所引起。腦性麻痺、脊髓灰質炎、腦膜膨出及脊髓脊膜突出相關的麻痺都可引起肌肉萎縮。

  四、肌肉萎縮的預防保健

  一、肌肉萎縮預防

  1、保持樂觀愉快的情緒。

  2、合理調配飲食結構。

  3、勞逸結合。

  4、嚴格預防感冒、胃腸炎

  5、物理療法,增加肌力鍛鍊、步行訓練、溫浴、按摩、針灸。

  6、應用B族維生素,且B1、B6、B12聯合應用。

  7、中醫中藥治療:採用人參、黃芪、全蟲、龜板、當歸等中草藥。

  二、保健

  日常保健

  1、肌萎縮縮為痿症,痿證是肢體筋脈弛緩軟弱廢用的病證。調暢肢體氣血,恢復肢體功能活動是痿證調護的關鍵。肢體活動功能訓練可採用主動練功和被動練功兩種,從內容上可有傳統體育訓練、生活作業訓練等不同。若肢體瘦削枯萎,運動無力,不能步履,臥床階段可採用臥位被動練功,隨時變換姿勢,防止“畸型”發生。

  2、學會科學飲食,防止飲食不節。

  3、飲食宜高蛋白、富含維生素、鈣、鋅,瘦肉、雞蛋、魚、蝦仁、動物肝臟、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黃花菜等可適當多食,少吃或忌食過辣、過鹹、生冷等不易消化和有刺激性食品。

  4、飲食狀況與痿證的發生有一定的關係。飢餓,長期營養不良,四肢肌肉失於水谷水氣的稟養,萎而無力,可成痿證,若恣食膏梁厚味、肥甘之品而不運化,則脾溼阻滯、筋脈弛縱而成痿證。因此,痿證的`預防,必須做到合理飲食,謹和味,避免偏嗜,按時節量,以五穀為養,五菜為充,五果為助,五畜為益,嚴禁過食五味,尤其是食勿過鹹。既要攝入足夠的蛋白和脂肪,又要防止恣食膏粱厚味,大忌飢飽失常,飲食不潔,恣食生冷。平時要戒菸淡茶,飲酒則當適可而止,不可過量。

  5、應多食“還原食物”如菠菜、韭菜、南瓜、蔥、椰菜、菜椒、番茄、胡蘿蔔、小青菜、大豆、核桃、花生、開心果、腰果、松子、杏仁等殼類食物以及糙米飯、豬肝湯等。

  食療保健

  抗汙染食物清除汙染物。現代環境汙染日趨嚴重,我們在日常生活中應常食下列具有抗汙染作用的食品。

  木瓜:富含木瓜蛋白酶,可分解體內的廢物和積累的脂肪鹼性食物,清除酸性成分。

  海帶:含有豐富的海帶絞質,可加快侵入體內的放射性物質排出。

  大蒜:其中的特殊成分可使體內鉛濃度下降。

  蘑菇:能清潔血液,排洩毒性物質,經常食用可淨化體內環境。

  胡蘿蔔:含大量果膠,可與重金屬汞結合,生成新物質排出體外。

  綠豆:能幫助排出侵入體內的各種毒物,包括各種重金屬及其他有害物質,促進人體的正常代謝。

  黑木耳:其中的特殊成分可幫助消化棉、麻、毛纖維物質。

  豬血:含有大量血漿蛋白,經過人體胃酸和消化酶分解後,與侵入胃腸道的粉塵、有害金屬微粒發生化學反應,變為不易吸收的廢物而被排出體外。

  正常情況下,人體血液中鹼性略佔優勢,如果酸性成分過多,就會成為多種疾病的溫床。日常食物如禽、畜、魚、蛋類、糖、米、面等,在體內的代謝產物可使血液偏酸,因而,應多進食蔬菜、海帶、水果、奶類等含鹼性成分多的食物,以保證血液維持在略偏鹼性的正常狀態。

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