【確診丨經典病例21】可逆性腦血管收縮綜合徵(RCVS) 1例,附診斷分析思路及專家點評!#醫學影像#

一、患者資訊及影像

患者:女性,35歲

主訴:發作性癲癇1天。

現病史:患者剖宮產術後5小時發作癲癇1次,剖宮產術中曾因低血壓使用升壓藥將血壓升至130-140mmHg/80-90mmHg。本次入院時血壓130/80mmHg。

既往史:無特殊。

實驗室檢查:血乳酸檢查:正常範圍。

超聲:無特殊。

CT/MRI掃描:MR平掃(T1WI,T2WI,DWI,T2FLAIR,SWI序列),增強檢查,MRA,MRV。

二、病例問答挑戰

ADC圖呈高訊號,說明DWI序列上稍高訊號主要是T2穿透效應所致,並不是彌散受限。

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徵象問題2:根據提供的血管影象,正確的解讀是(多選)

A.左側頸內動脈未見顯示,考慮血管閉塞

B.左側頸內動脈纖細,多發狹窄

MRA圖中可見左側頸內動脈纖細,多發狹窄,故選B。MRV圖中可見左側橫竇、乙狀竇顯示不連續,但平掃T1WI、T2WI在靜脈竇走行區並無異常訊號,一側橫竇、乙狀竇發育較纖細為一種常見的先天發育變異。

印象診斷:根據以上臨床資料與MR表現特點,該病例最可能的診斷為下列哪一項(單選)

A.可逆性腦血管收縮綜合徵(RCVS)

B.可逆性後部白質腦病綜合徵(PRES)

E.靜脈竇栓塞

問題三答案

三、診斷分析思路

1
本病例影像學表現提示的診斷線索
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本例病變位於雙側額頂枕葉、基底節區、丘腦,基本呈雙側對稱性分佈,病變累及皮層及皮層下區域,並累及深部核團。病變訊號為等T1、長T2訊號,DWI序列未見彌散受限,增強檢查未見異常強化。SWI序列未見異常訊號。MRA檢查提示左側頸內動脈顱內段纖細,多發狹窄。MRV檢查提示左側橫竇、乙狀竇顯示不連續,考慮為先天發育變異。

2
本病例的讀片思路

(1)定位診斷:病變基本呈雙側對稱性分佈,病變累及雙側大腦半球皮層及皮層下區域,並累及深部核團。

(2)定性診斷:本例患者病史具有重要的提示意義。患者為剖宮產術後5小時發作癲癇,為急性病程,術中曾因低血壓使用升壓藥提高血壓。根據上述特點,孕產婦可能出現的臨床急症,即可逆性腦血管收縮綜合徵、可逆性後部白質腦病綜合徵、靜脈竇栓塞、MELAS均需考慮。而原發性中樞神經系統血管炎的病程呈現慢性、遷延性、反覆發作的特點,暫時不予考慮。

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四、診斷與鑑別診斷

鑑別診斷

(1)靜脈竇栓塞為臨床急危重症,孕產婦好發,早期診斷、早期治療非常重要,否則預後差、病死率高,因此放射科醫生應對本病非常重視,在影像診斷過程中,有意識的重點觀察靜脈竇走行區有無異常訊號。本例患者平掃影象中,靜脈竇走行區未見異常訊號,增強掃描也未見異常強化。MRV檢查進一步排除了本疾病。

(2)MELAS以卒中樣發作起病,影像學特點包括:多發缺血梗死灶,分佈與腦血管供血區不一致;MRS檢查病變區乳酸峰增高。實驗室檢查特點包括:血/腦脊液乳酸含量增高,最小運動試驗和口服葡萄糖乳酸刺激試驗(+++)。肌肉活檢可見破碎樣紅纖維,肌纖維之間及肌膜下線粒體增多、體積增大。本例不符合。

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(3)PRES:臨床表現包括頭痛,視力改變,癲癇等。病變多發生於雙側頂枕葉,故得名,但也可發生於大腦半球分水嶺區和額上溝周圍腦實質。MR顯示病變呈長T1、長T2訊號,多數病灶彌散不受限,15-30%病例可出現彌散受限。少部分病例可見腦出血(腦實質出血/蛛網膜下腔出血),部分病例可見腦血管不規則狹窄。

專家點評

點評專家:

河南省人民醫院 王梅雲 教授

可逆性腦血管收縮綜合徵(reversible cerebral vasoconstriction syndrome,RCVS)是一組以劇烈頭痛(典型者為雷擊樣頭痛)為特徵性臨床表現,伴或不伴有局灶性神經功能缺損或癲癇發作的臨床綜合徵,其病理基礎是大腦動脈的可逆性收縮,多於發病後1-3個月恢復。RCVS病因不明,雖RCVS可為原發性,但超過半數為繼發性,主要繼發於血管活性藥物的使用及產後。能引起RCVS的血管活性藥物以大麻等毒品、選擇性5-羥色胺再攝取抑製劑及擬交感藥物最為常見。多數患者在使用這些藥物數天後出現RCVS,但也有患者使用數月甚至數年後才發生RCVS。繼發於產後的RCVS多發生在產後1周,其中50%~70%患者有血管收縮劑使用史,如用麥角鹼類藥物治療高泌乳素血癥或產後出血。

採用國際頭痛學會2007年提出的關於RCVS的診斷標準:

1)急性的劇烈的頭痛(通常是雷擊樣頭痛)伴或不伴局灶性神經功能缺損或者癲癇發作;

2)單相過程,發病1月後沒有新的症狀;

3)血管造影(MRA/CTA或者DSA)證實的腦動脈的節段性收縮;

4)排除由動脈瘤破裂引起的蛛網膜下腔出血;

5)正常或者接近正常的腦脊液;

6)12周後再次造影(MRA/CTA或者DSA)顯示動脈完全或者基本正常。

本例病例分析:患者產後癲癇,剖宮產術中升壓藥使用史,雙側大腦半球皮層及皮層下區域、深部核團多發對稱性異常訊號影,T2/T2-FLAIR/ADC呈高訊號,一側頸內動脈瀰漫性不規則節段性狹窄應考慮到RCVS可能。主要與PRES、基底動脈尖綜合徵相鑑別。

可逆性後部白質腦病綜合徵( posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES)是一組臨床-影像學綜合徵, 是一種可逆性皮層下血管源性腦水腫疾病,伴有各種急性神經系統症狀,包括癲癇、腦病、頭痛以及視力障礙等。其影像學和臨床病程通常是可逆性的。

診斷要點:

1)有基礎誘發疾病或特殊用藥史: 高血壓病、腎功能不全、子癇、紅斑狼瘡等, 應用免疫抑製劑、細胞毒藥物、抗癌藥物等;

2) 急性或亞急性起病, 典型的臨床表現為不同程度的頭痛、癲癇發作或視覺障礙;

3) 顱腦MRI示雙側大腦後部白質為主的特徵性血管源性水腫改變, 影像學顯示病灶嚴重而臨床症狀相對較輕的“分離”現象;

4)治療後影像學上病灶大部分或完全消失, 臨床症狀消失;

5)排除其他疾患。

RCVS與PRES的臨床表現和影像學表現可以很類似,偶爾也可以同時出現。目前,對上述兩種疾病的關係尚無定論。根據傳統觀點,PRES的發病機制是血壓急劇升高超過腦血管自主調節能力,引起血腦屏障破壞和內皮細胞功能失調,血管中的液體和大分子漏出至組織中,導致血管源性水腫。而RCVS的病理基礎是大腦動脈的可逆性收縮,多於發病後1-3個月恢復。

RCVS還需與基底動脈尖綜合徵相鑑別。基底動脈尖綜合徵為雙側小腦上動脈和大腦後動脈梗死所致, 影像學表現為雙側枕葉皮質、丘腦、顳葉內下、小腦以及中腦梗死, 梗死性病變以細胞毒性腦水腫為主, ADC 圖呈現為低訊號, DWI 呈現為高訊號, 病變往往不可逆。而RCVS及PRES常累及多支供血區, ADC 圖為高訊號, 病灶通常沒有強化, 具有可逆性。而本例病灶ADC呈高訊號影,結合腦MRA表現可排除基底動脈尖綜合徵。

參考文獻

1. Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome, Part 1: Epidemiology, Pathogenesis, and Clinical Course. Miller TR, Shivashankar R, Mossa-Basha M, et al. AJNR Am J Neuroradiol. 2015 36(8):1392-9.

2. Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome, Part 2: Diagnostic Work-Up, Imaging Evaluation, and Differential Diagnosis. Miller TR, Shivashankar R, Mossa-Basha M , et al. AJNR Am J Neuroradiol. 2015 36(9):1580-8.

3.Posterior reversible encephalopathy syndrome: clinical and radiological manifestations, pathophysiology, and outstanding questions. Fugate JE, Rabinstein AA. Lancet Neurol. 2015 14(9):914-25.

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